GASTROŞİZİS VE OMFALOSEL - Prof. Dr. Zekeriya İLÇE

GASTROŞİZİS VE OMFALOSEL



GASTROŞİZİS VE OMFALOSEL NEDİR, NASIL TEDAVİ EDİLİR ?

Anne karnında fetüsün karın duvarını, sefalik, kaudal ve 2 adet lateral kıvrımdan oluşan 4 katlantı oluşturur. Bu kıvrımların somatik kısmından karın ön duvarı ve splanknik tabakasından ise iç organlar gelişir.

Sefalik kıvrım: Öne doğru uzanan bu kıvrım ön barsağı ihtiva eder ve farinx, özofagus ve mide oluşur. Somatik tabakası toraks, epigastrium duvarı ve primitif diafragmayı oluşturur. Sefalik kıvrım hatalı gelişirse, epigastrik omfalosel ortaya çıkar ve yarık sternum, diafragma defekti, perikardial defekt ve kardiak anomaliler ile birlikte bulunur ki bu sendroma Cantrel Pentalojisi denir.

Kaudal kıvrım: Posteriora doğru uzanan ve daha küçük olan kaudal kıvrım, arka barsak ve allantoisi oluşturur. Arka barsaktan da kolon ve rektum gelişir. Splanknik tabakası arka barsağın ön yüzünü kapatır. Somatik tabakası ise allantois, mesane ve hipogastrik karın duvarını oluşturur. Kaudal kıvrım hatalı gelişirse, hipogastrik omfalosel, arka barsak agenezisi (anal atrezi) ve mesane ekstrofisi ortaya çıkar.

Lateral kıvrımlar: Splanknik ve somatik tabakalarla birlikte lateral karın duvarlarını ve umblikal halkayı oluştururlar. Lateral kıvrımların 3. hafta sonundaki gelişme hatasında umblikal halka açık kalır ve sonuçta omfalosel veya umbilikal kord hernisi ortaya çıkar. Omfalosel ve gastroşizisde karın ön duvarının kas gelişimleri normal yapıdadır. Gelişim defekti olmadığı takdirde, tüm kıvrımlar 12. haftada, barsakların karın içine dönmesiyle umblikal halkaya doğru ilerler ve fizyolojik herniasyona izin verecek şekilde göbek halkasını oluştururlar. İntrauterin dönemde göbek halkası içinde; omfalomezenterik kanal, urakal kanal, umblikal ven, umblikal arterler vardır.

Özet olarak karın ön duvarı gelişim hatalarına bağlı olarak gelişecek patolojiler şunlardır;

§ Omfalosel

§ Gastroşizis

§ Omfalomezenterik kanal anomalileri

§ Epigastrik herni

§ Diastezi rekti

§ Paraumblikal herni

§ Umblikal herni

§ Lateral herniler

§ Spigiel hernisi

§ İnguinal herniler

§ Urakal anomaliler

§ Doğumsal pubik sinüs

§ Mesane ekstrofisi

§ Kloakal anomali

Bu yazımızda Gastroşizis ve Omfalosel hakkında bilgi verilecektir.

 

Omfalosel (Ekzomfalos)

  Göbek halkasının bulunduğu yerden karın içi organların  Periton ve anion ( iki zar arasında Warton jeli bulunur ) zarından oluşan avasküler ( damarsız ) bir kese içine herniye olması, çıkmasıdır.  Göbek kordonu kesenin tepesinde yer alır. Kese doğumda genellikle rüptüre (yırtılmamıştır) olmamıştır ve saydam yapısı nedeni ile kese içinde yer alan organlar kolaylıkla görülür. Bu organlar; ince ve kalın barsaklar, mide, karaciğer, dalak, hatta pankreas ve mesane olabilir. Çapı 4 cm’den küçük omfalosellere umblikal kord hernisi, 4-6 cm arasındaki omfalosellere küçük, 10 cm’den büyük olanlara ise dev omfalosel denir.

 

                                      

 

 

Kese avasküler olması nedeni ile doğumdan kısa süre sonra canlılığını kaybeder ve kolayca rüptüre olur. Özellikle dev omfalosellerde omfalosel kesesi doğum öncesi, doğum sırasında ve doğumdan hemen sonra rüptüre olabilir, bunlar rüptüre omfalosel olarak tanımlanır. Kese doğum öncesi rüptüre olmuşsa evissere olmuş organlar üzerinde kese kalıntıları bulunur, barsaklar mat görünümlü ve duvarları ödemli ve kalındır. Rüptüre omfalosel gastroşizisle karıştırılmamalıdır.

 

Omfaloselin sıklığı nedir ve eşlik eden anomaliler nelerdir?

 

Hastalık 3000-10000 canlı doğumda 1, erkeklerde kızlardan daha sık görülür. Olguların yaklaşık %50’sinde eşlik eden anomali bulunur. Multi sistem (çoklu sistem) anomalilerine sık rastlanır. Olguların %18-30’unda kalp anomalisi (Fallot tetraljisi, ASD, VSD) görülür. Sindirim sistemi rotasyon anomalileri, Meckel divertikülü, intestinal ve anal atrezi, intestinal duplikasyonlar, diyafragma hernisi, meningomiyelosel eşlik edebilir. Yine %10-38 oranında ciddi kromozomal anomaliler (Trizomi 13, 15, 18 daha az olmak üzere Trizomi 21) mevcuttur. Diğer taraftan omfalosel ile birlikte tanımlanmış sendromlar bulunmaktadır.

Beckwith-Wiedeman sendromu (EMG sendromu): Omfaloselli olguların yaklaşık %12’sinde bulunur. Omfalosele, makroglossi, gigantizm, hipoglisemi, nadiren de kromozomal anomaliler eşlik eder. Omfaloselle beraber tanımlanmış 2 sendrom daha bulunmaktadır.

 

1- Üst orta hat defekt sendromu: Sendrom Cantrell tarafından tanımlandığı için bu isimle tanımlanır. Epigastrik omfalosel, sternal yarık, diyafragma hernisi, ektopia kordis, kalp anomalisi sendromun komponentleridir.

2- Alt orta hat defekt sendromu: Bu sendromda hipogastrik omfalosel, vezikointestinal fissür, imperfore anüs, kolon agenezisi ve mesane ekstrofisi gibi anomaliler birlikte bulunur.

 

 

 

 

 

Omfalosel anne karnında tanınabilir mi, tanınırsa neler yapılmalıdır?

 

 

Ultrasonografinin rutin gebelik takibinde kullanılması ile birçok anomalide olduğu gibi karın duvarı defektlerinin intrauterin tanısı mümkündür. Ultrasonografide kesenin varlığı ve kesenin içinde karaciğerin görülmesi omfalosel, amniyon içinde yüzen, duvarı kalın barsakların ve ince barsak atrezilerinin görülmesi ise gastroşizis düşündürür. Fetal ekokardiografik araştırmalar özellikle omfaloselli bebeklarde kardiak anomalileri araştırmak amacı ile yapılmalıdır.

Serum alfa-fetoprotein seviyeleri normal hamilelere oranla belirgin yükselmiştir. Alfa-fetoprotein gastroşizislerde %100, omfaloselde %89 artmış olarak saptanmıştır.

Diğer cerrahi doğumsal anomalilerde olduğu gibi omfalosel ve gastroşizli bebeklerin de uygun çocuk cerrahisi merkezinde doğmaları sağlanmalıdır. Doğum konusunda genel yaklaşım normal doğumdur. Ancak dev omfaloselli bebeklerin kesenin rüptürüne karşı sezaryenle doğurtulmasını savunanlar da bulunmaktadır.

Bu olgulara amniosentez ve karyotip analizi yapılarak kromozom anomalisi araştırılmalıdır.

 

Doğumu izleyen erken dönemde alınması gerekli önlemler nelerdir?

 

Bebeğin uygun şartlarda doğması sağlandıktan sonra ameliyat öncesi yapılması gerekli üç önemli konu bulunmaktadır. Doğumun çocuk cerrahisi kliniklerinin olduğu hastanede doğması uygundur. Bunlar ısı ve sıvı kaybının önlenmesi, kesenin enfekte olmasının önlenmesidir. Özellikle rüptüre omfalosel ve gastroşiziste aşırı ısı ve sıvı kaybı olmaktadır. Kusma ve aspirasyonu önlemek için nazogastrik sonda takılır, böylece barsak distansiyonu engellenerek daha kolay redüksiyon sağlanır. Derhal üst ekstremiteden damar yolu açılıp sıvı tedavisi başlanmalıdır. Sıvı normal bebeklerin günlük gereksinimlerinin yaklaşık 2.5-3 katı olmalıdır.

Bebek, çocuk cerrahisi kliniği olmayan bir hastanede doğmuş ise, omfalosel kesesi serum fizyolojik ve povidon iodin ile ıslatılmış steril gazlarla sarılmalı, bebek kısa sürede kuvöze ya da radyant ısıtıcı sisteme konmalı ve çocuk cerrahisi kliniğine taşınmalıdır. Eğer doğum çocuk cerrahisinin olmadığı bir merkezde gerçekleşmişse ve özellikle uzakta bir merkeze taşınacaksa barsaklardan buharlaşma ve ısı kaybını önlemek amacı ile yukardakilere ek olarak bebek boyuna kadar steril plastik ya da alüminyum folyo ile sarılmalıdır. Kontaminasyonu engellemek için geniş spekturumlu antibiyotik başlanmalı, ayrıca K vitamini yapılmalıdır.

 

Omfaloselin tedavisi nasıl yapılır?

 

Omfaloselin tedavisi cerrahidir. Cerrahide amaç, kese içine ya da rüptüre keseden dışarı çıkmış organların karın boşluğuna yerleştirilmesi ve karın duvarındaki açıklığın cerrahi olarak kapatılmasıdır. Bazen eşlik eden ciddi anomaliler (kardiak, kromozomal anomali gibi) ve dev omfaloseller, dışarıdaki organların karın içine itilmesine ve primer kapatmaya izin vermez. Dev omfaloselllerde göğüs boşluğu iyi gelişmemiş olduğu gibi akciğer hipoplazisi de bulunabilir. Kese içinde bulunan karaciğerin karın boşluğuna yerleştirilmesi ile ciddi solunum sıkıntısı oluşabilir ve mekanik ventilasyon tedavisi gerekebilir. Tüm bunlar göz önünde bulundurulduğunda değişik tedavi protokolleri uygulanabilir.

 

Primer tamir: Tek aşamalı bir yöntem olması, enfeksiyon riskini ve hastanede kalma süresini azaltması nedeni ile ideal bir yöntemdir. Bu karaciğerin karın içinde olduğu küçük omfalosellerde daha kolay uygulanabilir. Kapatılmada karın içi basıncı 20 cm H2O’yu geçmemeli aksi taktirde diyafragmaya bası solunum sıkıntısına, vena kava inferiora bası kardiak inputun düşmesine, mezenterik venöz staz barsaklarda dolaşım bozukluğuna ve iskemiye, renal kan akımını bozarak renal yetmezliğe neden olabilir. Ayrıca karaciğeri karın içine yerleştirirken portal ven ve vena kava inferiorun bükülmemesine dikkat etmelidir.

 

                                                             

 

Evreli Onarım: Primer tamirin değişik nedenlerle uygulanamadığı olgularda yapılır. Bu yöntem ilk kez 1948 yılında tanımlanmış ve defektin deri flebi ile kapatılması esasına dayanır. Cilt, defektin kenarlarından serbestleştirilir ve fasya kapatılmadan cilt kapatılır. Bazen bu da mümkün olmaz bu durumda da 1967 yılında Schuster tarafından tanımlanan silo tekniği uygulanır. Bu yöntemde sentetik bir materyal defektin kenarına dikilir karın dışında sentetik kese oluşturulur. Bu kese her gün bir miktar burularak 7-10 günde defekt kapatılır.

 

                                                          

 

Konservatif Tedavi: Dev omfalosel ve ciddi ek anomalileri olan bebeklerde primer cerrahi ciddi sorunlar yaratabilir. Bu durumlarda kese üzerine civa kromür, gümüş nitrat, gümüş sülfadiyazin ve alkol gibi antiseptikler sürülür. Böylece kese steril kalır, kurur, kalınlaşır ve kendi üzerinde büzülür içindeki organlar karın boşluğuna itilir. Bu sırada defektin kenarından ilerleyen yeni epitel kese üzerinde kurumuş kısımların dökülmesi ile bütün defekti kapatır. Bu yöntemle hastaların %60-100’ü tedavi edilebilir, ancak kesenin tamamen epitelize olması için 10-20 hafta gerekmektedir. Bu da kesenin enfekte ve rüptür olma olasılığını arttırarak, hastanede kalış süresini uzatmaktadır. Ayrıca uygulanan civa kromür civa zehirlenmesi yapabilir. Bu uygulamada karın ön duvarında ventral herni oluşur ve bu fıtıkların ileriki yıllarda cerrahi olarak tedavi edilmesi gerekir.

 

 

                                                       

 

Omfalosel hastalarında tedavi sürecinde ne gibi komplikasyonlar gelişebilir?

 

Tedavinin başarısını ve komplikasyon gelişme riskini belirleyen 2 temel unsur vardır. Bunlardan biri eşlik eden ek anomali varlığı ve anomalinin şiddeti, diğeri omfaloselin genişliğidir. Şayet ek anomali yok açıklık küçük ise başarı %100’e yakındır ve komplikasyon oranı çok düşüktür. Tam tersinde ise çok ciddi komplikasyonlar ve ölüm olabilir. Bu komplikasyonlar, tamamen kapatılmamışsa insizyon hernisi, enfeksiyon, sepsis ve ölüm, nekrotizan enterokolit ve barsak perforasyonu, uzun süre total parenteral beslenme gereksinimi ve bunlara bağlı komplikasyonlar başlıca komplikasyonlardır.

Ayrıca,

 

 

Erken dönem Komplikasyonlar:

  1. Mekanik obstrüksiyon: Çok nadirdir. Klinikte karşılaşılan ileus bulguları genellikle uzamış postop ileusa bağlıdır (fonksiyonel). Şüpheli bir durum varsa üst GİS kontrast çalışması yapılmalıdır.
  2. Malrotasyon, eğer ameliyat esnasında düzeltilmez ise daha sonra %30 oranında duodenal obstruksiyona ve volvulusa yol açar.
  3. Bazı olgularda postoperatif nekrotizan enterokolit görülmektedir.
  4. Enterik fistüller gelişebilir.
  5. Karın duvarı defektinin onarılmasından sonra kasık fıtığı gelişimi bildirilmiştir;

 

Orta Dönem Komplikasyonlar:

  1. Artmış olan karın içi basıncı gastroözofagiyal reflüye yol açabilir. Olguların %4-5’inde Nissen Funduplikasyonu gerekli olabilir.
  2. Fetal dönemdeki düşük intraabdominal basınç nedeniyle inmemiş testis olasılığı bu hastalarda yüksektir.

Geç Dönem Komplikasyonlar:

  1. İntestinal fonksiyon ile ilgili uzun süreli problemler nadirdir. (Malabsorpsiyon). Postoperatif 6 ay içerisinde intestinal fonksiyonlar normale döner.
  2. Büyüme ve gelişme geriliği: bu hastalarda boy ve kilo persantilleri yaşıtlarına göre düşük olabilir; bir yaşında %3-15, on yaşında ise %50 persentil civarındadırlar.
  3. Bu hastaların 1/3’ünde IQ <90’nın altındadır, bu komplikasyonlar prematürite ve düşük doğum ağırlığına bağlı olabilir.
  4. Bu çocuklarda malrotasyon (barsakların yerleşim bozukluğu) olduğu için ilk ameliyatta inversiyon appendektomi mutlaka yapılmalıdır. Çünkü çekum sağ alt kadranda olmadığı için çocuk ileride akut apandisit geçirirse sonuç kötü olabilir. Eğer bebekte mesane augmentasyonu gerektirebilecek genitoüriner anomali söz konusu değilse appendektomi yapılmalıdır.

 

Gastroşizis Nedir?

 

Göbek halkasının bulunduğu yerden karın içi organların değişik büyüklüklerde olabilen açıklıktan, üzerinde herhangi bir zar olmadan karın dışına herniye olmasıdır. Defekt çapı genellikle 2- 4 cm arasında, göbek kordonunun lateralinde, sıklıkla sağında yer alır. Defekt ile göbek kordonu arasında sağlam deri bulunur. Defekti örten bir kese bulunmaz. Evissere (dışarı çıkan) olan organlar ince, kalın barsaklar ve midedir. Evissere organlar intrauterin dönemde amnion sıvısı ile temas halinde olduğu için barsak duvarları ödemli, kalın, mat görünümlüdür.

                                       

 

Gastroşizis sıklığı nedir, eşlik eden anomaliler nelerdir?

 

 

Gastroşizis yaklaşık 30 000 canlı doğumda 1 görülür ve erkeklerde göreceli olarak daha sıktır. Gastroşiziste özellikle ciddi ek anomali görülme oranı düşüktür. Ancak %10 intestinal atrezi görülebilir. Gastroşiziste erken doğum oranı oldukça yüksektir (%50-75), bu oran omfaloselde oldukça düşüktür. Gastroşiziste prenatal takip, doğum (normal doğum yaptırılır) ve doğum sonrası acil yapılması gerekli tedavi esasları rüptüre omfalosel ile aynıdır.

 

 

Gastroşizis anne karnında tanınabilir mi, tanınırsa neler yapılmalıdır?

Bu konuda Omfalosel için geçerli olanlar Gastroşizis içinde geçerlidir. 

 

Doğumu izleyen erken dönemde alınması gerekli önlemler nelerdir?

 

Bu konuda Omfalosel için geçerli olanlar Gastroşizis için de hemen hemen geçerlidir, ancak dikkat edilmesi gerekli küçük ancak önemli bir ayrıntı bulunmaktadır. Bu bebekler de mutlaka çocuk cerrahisi kliniklerinin olduğu hastanelerde doğmalıdır. Çünkü bebeklerde karın boşluğu iyi gelişmiş ve ek anomali oranı düşük, açıklıkta küçüktür. Şayet bebek doğar doğmaz müdahale edilirse, barsaklar hava ile uzun süre temas etmeden tüm barsaklar kolayca karın içine girer ve bir defada karın kapatılır. Ancak bu yapılmaz ise omfalosel için geçerli süreç yaşanmaya başlar.

 

Gastroşizisin tedavisi nasıl yapılır?

Karın boşluğunun omfalosele göre daha iyi gelişmesi ve karaciğerin fıtıklaşmaması nedeni ile organlar karın boşluğuna daha kolay yerleştirilir ve karın duvarı kapatılır. Nadir de olsa omfaloselde anlatılan evreli onarım ve silo yöntemi gerekebilir.

 

Gastroşizis ameliyatı sonrası bakım ve komplikasyonlar nelerdir?

Gastroşizis zamanında tedavi edilirse komplikasyon oranı düşüktür. Ancak zamanında müdahele edilmez ise omfalosel için geçerli komplikasyonlar gastroşizis için de geçerlidir.

 

 

Omfalosel ve Gastroşizis arasındaki genel farklar nelerdir?

 

Bu farklar aşağıdaki tabloda genel olarak özetlenmiştir.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Omphalosel

Gastroşizis

 

E=k

e>k

Lokalizasyon

Umblikal ring

Kord lateralinde (Sağ)

Defekt Çapı

Geniş (2>10 cm)

Küçük (2-4 cm)

Kord

Kese üzerinde

Normal ringde

Kese

Var

Yok

İçeriği

Karaciğer, barsak

Barsak, mide

Barsak

Nomal

Mat ödemli

Maltrotasyon

Var

Var

Batın küçüklüğü

Var

Var

Gis fonksyionu

Normal

Uzamış İleus

Eşlik eden anomali

Genellikle (%30-70)

Nadir

Sendrom

Genelikle

Yok

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

*** Burada verilen bilgiler, internet sitesinin içeriği ziyaretçiyi özellikle aileleri bilgilendirme amacı ile düzenlenmiştir. Hiçbir bilgi ziyaretçiler tarafından tavsiye olarak değerlendirilip hiçbir karar veya eyleme neden olmamalıdır. Konu ile ilgili hastasını mutlaka bir çocuk cerrahisi uzmanına muayene ettirmeli, onunla görüşerek birebir bilgisine başvurarak karar vermelidir.

 

 

Yukarı