LENFANJİOM-HEMANJİOM - Prof. Dr. Zekeriya İLÇE

LENFANJİOM-HEMANJİOM



YÜZEYEL DAMAR ANOMALİLERİ

Bu yazıda bebek ve çocuklarda sıkça rastlanan yüzeyel damar anomalilerinden bahsedilecektir.

1- Lenfanjiomlar (Lenfovenöz Malformasyonlar) Nedir?

Lenfanjiomlar lenfatik sistemin gelişiminin duraksamasından kaynaklanan ve lenf damarlarının genişlemesi ile karakterize bir anomalidir. Günümüzde lenfatik malformasyon olarak isimlendirilmektedir. Çocukluk çağının en sık görülen ikinci benign vasküler tümörüdür. Sıklığı yaklaşık 60 000 bebekte bir görülür. Görülme sıklığı kız ve erkek bebeklerde eşittir. Ailesel bir yatkınlık söz konusu değildir.

Lenfatik Sitem Nedir? ve Fonksiyonu Nedir?

  1. sistem veya lenf sistemi, lenf taşıma sistemi ve lenfoid doku ile oluşan bir organ sistemidir. İkinci bir dolaşım sistemi olarak tanımlanabilecek olan lenf sistemi yine de yapısı itibariyle dolaşım sisteminden çok farklıdır. Dolaşım sisteminden bağımsız olarak çalışır ancak son kısımda toplar damarlar aracılığı ile genel sistemik dolaşımla birleşir. Genel olarak iki görevi bulunur dokular arası sıvıları genel dolaşım sistemine aktarmak ve vücudun bağışıklık sistemine katkıda bulunmak.

Lenfanjiomun tipleri var mı?

Evet var; 1- Lenfanjioma simpleks, 2- Lenfanjioma kavernosus 3-Kistik higroma. Bunların üçü de en sık boyun bölgesinde görülür. En sık görülen ise kistik higroma olduğundan öncelikle kistik higromadan bahsedilecektir.

Kistik higromalar (KH) Endotel hücreleri ile döşeli multiloküler kistik (çoklu kist halinde) yapılardır. Olguların yaklaşık %60’ı doğumda vardır ve fark edilir. Yaklaşık %80-90’ı ise 2 yaşına kadar fark edilir. Olguların yaklaşık %70’i boyunda, geri kalanları ise vücudun herhangi bir anatomik bölgesinde görülebilir. Olgular %20’si koltukaltı, %5 oranında meme dokusu, abdomen, mediasten, orbita, paratiroid ve ekstremitelerde de görülebilir. Kistik lenfanjiom yalnızca bir bölgede olabildiği gibi farklı bölgelerde birden fazla sayıda görülebilir. Genelde küçük olan bu lezyonlar bazen geniş alanları da tutabilirler.

Kistik higroma nasıl oluşur?

Gebelik döneminin 5. haftası içerisinde bebeğin lenf sistemi oluşmaya ve gelişmeye başlar. Hamileliğin 40. gününde ise toplardamar ile daha önce oluşmuş olan lenf sistemi arasında bir bağ oluşur. Bu bağ lenf sisteminde olan sıvının venöz sisteme boşalması görevini üstlenir. Bu bağlantının olmaması halinde ise kistik higroma meydana gelir. Fetüsün boyun kısmında lenf sistemindeki sıvı birikmeye bağlar ve söz konusu kistik yapı oluşur.

Kistik higroma tanısı nasıl konur?

Tanı hikaye ve fizik muayene ile konur. Hikayede anne karnında yapılan ultrasonografide boyunda kistik şişlik görülür ve şüphelenilir.

Bebek doğduktan sonra hekim ve/veya aile boyunda şişlik fark eder ve yapılan ultrasonografide tanı konur. Hastalarda başka yerde olup olmadığı araştırılmalıdır. Şayet çok büyük ve boynun derinliklerine uzanıyorsa komşu organlarla ilişkisini saptamak için MR (Manyetik Rezonans) görüntüleme yapılmalıdır. Karında yerleşimli kistik higroma ya da mezenterik lenfanjiomlar ise çoğu zaman asemptomatik olabilir ve başka nedenle inceleme yapılırken ultrasonografide saptanır. Bazen de tekrarlayan karın ağrısı yapabilir, çok nadiren ise barsağın kendi etrafında dönmesi, invajinasyon ya da perforasyona bağlı akut karın tablosu oluşturabilir. Ve acil ameliyat gerekebilir.

 

 .       

 

Resimler: Değişik Anatomik lökalizasyonlarda Lenfanjiom görünümleri

Kistik higroma ve kromozom bozukluğu

Bebeklerde ender bir şekilde görülen kistik higromaya bazı koromozom anomalileri de eşlik edebilmektedir. Kardiyak anomaliler ve yapısal anomaliler de bu durumla birlikte görülebilmektedir.

Kistik higroma tedavisi nasıl yapılır?

Tedavide ilaç uygulaması yapılır ya da ameliyat ile çıkarılır. Hangisinin uygulanacağında ise kistin yerleşim yeri ve yapısı ile hastanın yaşı belirleyici olur. Şayet kist tek, küçük ve komşu organlara zarar vermeden çıkarılabilecekse eksize edilebilir. Ayrıca cerrahi sonrası tekrarlayan olgularda da ilaç tedavisi tercih edilebilir.

Özellikle yaygın ve komşu organları saran kistlerde lokal ilaç tedavisi uygulanabilir ki bu tercih edilmelidir. Son yıllarda lenfanjiom tedavisinde bleomisin ve picibanil (OK-432) sklerozan tedavi uygulamaları ile başarılı sonuçlar alındığı bildirilmektedir. Bu hastalarda bazen lazer, hatta radyasyon tedavisi gerekebilmektedir. Ancak son iki uygulama ciddi komplikasyonları olan uygulamalardır. Hangi tedavi seçeneğinin uygulanacağında kistin yapısı, yeri, hastanın yaşı, kist ya da kistlerin hayati organlarla ilişkisi ve hekimin tecrübesi belirleyici olur.

 

Kistik higromanın cerrahi olarak çıkarılması ve ilaç tedavisinin ne gibi komplikasyonları var?

Cerrahi ile çıkarıldığında; şayet kist ya da kistler hayati organ yaralanması ya da infiltrasyon sonucu sinir hasarı, uzun süreli lenfatik drenaj gereksinimi, enfeksiyon, skar oluşumu ve nüks, estetik sorunlar gibi komplikasyonlara neden olabilmektedir. Ayrıca olgularda operasyon sonrası nüks %5-15 dolayındadır. Özellikle multipl olanlarda kist ya da kistlerin tamamını çıkarmak mümkün olamayabilmektedir.

OK-432 tedavisinin henüz saptanmış ciddi bir komplikasyonu bulunmamaktadır. Ancak Bleomisin ‘in ciddi komplikasyonları olabilir. Bu komplikasyonlar kısa veya uzun vadede ortaya çıkabilir bu konuda mutlaka hekim tarafından bilgilendirilmelisiniz.

Karın içinde yerleşmiş olan mezenterik lenfanjiomların yukardaki tedavi yöntemleri Laparoskopi ya da açık cerrahi yöntemle yapılabilir. ????

 

 

2- Hemanjiomlar

Hemanjiom Nedir?

Damarların en iç tabakasında bulunan endotel hücrelerinin proliferasyonu ile karakterize iyi huylu tümöral bir yapıdır. Kanama eğilimi olması ve hayati organ komşuluğunda olması hayati önem arz edebilir. Genellikle yüzeyel kapiller damarlarda (Kılcal damarlar) görülür. Görülme sıklığı yaklaşık olarak her 100 canlı doğumda bir görülür, bu oran düşük doğum ağırlıklı ve erken doğan bebeklerde daha sık olarak görülmektedir.

Hücresel proliferasyonla büyüyen vasküler orijinli tümör demek olan hemanjiomlar çocukluk çağının en sık rastlanan tümörleridir. Tüm benign tümörlerin %7 sini oluştururlar. Bir yaş civarında 10 çocuktan birinde vardır. Genellikle doğumda görülmeyen bu lezyonlar yaşamın ilk birkaç ayında gözlenir. %70- 90’ı ilk 1-4 haftada görülür. %80 tek, %20 multiple lezyonlardır. Hemanjiom lar bir proliferasyon, daha sonra stabilizasyon ve en sonda involüsyon (Gerileme) safhaları gösterirler. Kavernöz hemanjiomların 5 yaş civarı %50 si, 7 yaş civarı %70 i, diğerleri ise 10-12 yaş civarında involüsyona uğrarlar. İnvolüsyon ne kadar erken başlarsa o kadar tamam olur.

Hemanjiomlar; deride, iç organlarda veya her ikisinde birden yerleşmiş olabilir. Siyah ırkta nadirdir. %60 baş-boyun %25 gövde, %15 ekstremitede yerleşimlidir. K/E oranı 3/1 veya 4/1 dir.

         

 

Şekil: Hemangiomlara çeşitli örnekler

 

Hemanjiom neden Olur?

Doğumsal bir anomalidir. Nasıl oluştuğu tam olarak bilinmemektedir. Çünkü bu lezyonların bir kısmı doğumda mevcutken bir kısmı da yaşamın ilk birkaç haftası içinde ortaya çıkmaktadır. Bu konuda bit takım teoriler bulunmaktadır. Sonuçta hemanjiomlar; periferik kan damarlarının embrionik mezodermin gelişimsel bir defekti olarak ortaya çıkmaktadır. Hemanjiomlar damarların en iç tabakası olan endotel hücrelerinini proliferasyonu ile karekterize bir durumdur. Buna da anjiogenetik birtakım faktörlerin neden olduğu düşünülmektedir.

Hemanjiom tipleri var mı?

Evet var. Hemanjiomlar çok basit bir anomali şeklinde olabileceği gibi çok kompleks ve sendromların eşlik ettiği anomaliler de olabilir. En sık karşımıza çıkan tipleri şunlardır;

  • Şarap lekesi (port-wine stain); yüzeyel leke gibi
  • Çilek (cherry-strawberry); küçük damar benleridir
  • Büyük damar beni (kavernoz hemanjiom) çok büyük
  • Gül lekesi (spider hemanjioma)
  • Melek öpücüğü (alında leke gibi olur)
  • Organ hemanjiomları (karaciğer, beyin vs)
  • Leylek ısırığı (ensede görülür çok sıktır, kendiliğinden düzelir)
  • Hemanjiomatozis (vücudu tüme yakın kaplayan)
  • Vücutta kırmızı benler; chery sınıfına giren, daha çok gövdede oluşan, 40 yaşından sonra ortaya çıkan kırmızı noktacıklardır.

 

Çilek tipi (strawberry) hemanjiom:

En sık rastlanan doğumsal izlerdir, %4- 5 oranında görülür. Genellikle %70 i doğumda farkedilir, kalanlar neonatal period içinde birkaç haftada görülür. Prematürelerde oran daha fazladır. K/E oranı 2/1 veya 3/1 gibidir. Siyah ırkta nadirdir. Tüm çilek tipi hemanjiomların %56 sı baş-boyunda, %23 ü gövdede, %19 u ekstremitelerde ve %2 si genital bölgede olur.

Genel olarak çilek tipi hemanjiomlar ilk 6-8 ayda hızlı büyürler, 6-12 ayda bir plato yaparlar ve 12-18 ayda regresyona uğrarlar. Regresyon lezyon ortasında renk açılması ve mavi-gri renk değişikliği ile; bunun gitgide çevreye yayılması ile karakterizedir. Yapılan bir çalışmada 82 hemanjiomu olan 77 hastanın 49 unun hemanjiomunun tamamen; 38 inin kısmen kaybolduğu saptanmıştır. İlk 5 yıl içinde oluşacak regresyon için değişik yazarlar değişik oranlar vermiştir. Wallace %97, Simpson %55, Bowers %98, Walter %96 gibi.

 

Hemanjiom nasıl tanı konur?

Genellikle fizik muayenede görsel olarak tanı konur. Ancak benzeri oluşumlardan ayırt edilmelidir. Hemanjiomlar genellikle doğumu takip eden birkaç hafta ya da ayda ortaya çıkar. Telanjektazik nevüsler, A-V malformasyonlar ve pyojenik granülom gibi yapılardan mutlaka ayırmalıdır. Hemanjiomlar ilk saptandıktan sonra çoğalmaya ve büyümeye devam eder ancak daha sonra gerilemeye başlar. Diğer patolojiler için böyle bir durum söz konusu değildir. Yüzeyel patolojiler için genellikle ek tetkik gerekmez ancak büyük ve kompleks yapılar için doppler ultrason, manyetik rezonans ve anjiografi gerekebilir. Bu tetkikler özellikle derin lezyonlar için yapılır.

 

Hemanjiom Büyür mü?

Evet bağımsız bir organ gibi büyüyebilir ancak büyümeyebilir daha sonra kendiliğinden küçülebilir.

Hemanjiomlar tedavi edilmez ise ne gibi komplikasyonlara yol açabilir?

Genellikle kozmetik sorun dışında bir etki oluşturmaz. Ancak %10-20 oranında kanama, %5 oranında ülserasyon, ayrıca enfeksiyon, nekroz, solunum sıkıntısı, kalp yetmezliği, kanın pıhtılaşma sorunları, trombositopeni ve lezyonun bulunduğu anatomik lokalizasyona göre ek sorunlara neden olabilir.

Hemanjiom tedavisi nasıl yapılır?

Tedavi, lezyonun tipi, davranışı, anatomik lokalizasyonu ve kendiliğinden gerileyip gerilemeyeceğine göre belirlenir.

Tedavi seçenekleri şunlardır; izlem, kompresyon, sklerozan madde enjeksiyonu, radyoterapi, kemoterapi, lazer, embolizasyon ve cerrahi olarak çıkarılması.

 

Bazı durumlarda regresyon safhası beklenmeden tedavi etmek gerekebilir.

 

Erken tedavi endikasyonları;



1. Büyüme safhasında hızlı doku destrüksiyonu


2. Bazı oluşumların tıkama tehlikesi; Havayolu, oral kavite gibi.


3.Görme alanında herhangi bir obstrüksiyon


4.Masif hemanjiomlarda trombositopeni nedeni ile dissemine intravasküler koagülopati gelişebilir. (Kasabach-Merritt Sendromu)



Tedavi alternatifleri:


Gözleme: Olguları gözleme periodunda %90 olgu gerileyecektir. Opak kozmetik kremler (Covermark) bu arada denenebilir.


Kortikosteroid tedavisi: Sistemik steroid tedavisi ancak seçilmiş hemanjiomlu infantlarda kullanılmalıdır.


Bu tedavi:


1) Distorsiyona yol açan servikofasiyal lezyonu olanlara



2)Tekrarlayan kanamalar, ülserasyonlar ve/veya enfeksiyonlar gösteren lezyonlarda,

3) Fizyolojik fonksiyonları engellenen olgulara (görme, solunum gibi)


4) Trombosit deplesyon koagülopatilerinde (Kasabach-Merritt send)


5)Yüksek kardiak output ile komplike olgularda kullanılmalıdır.


Proliferatif fazdaki bir hemanjiom involüsyonda olana göre bu tedaviye daha duyarlıdır.



Kortikosteroid tedavi şeması:



2-3 hafta prednisone (Prednol tablet [4 ve 16 mg] veya Deltacortil tablet [5 mg] 2-3 mg/kg) oral olarak uygulanır.

Cevap varsa; (7-10 gün içinde, yumuşama, rengin açılması, büyümenin yavaşlaması) Doz 1 mg/kg’a düşürülüt veya gün aşırı verilir, Daha sonra dozu 0,75 mg/kg’a kadar düşürülür.

Genel olarak steroid 4-6 hafta uygulanır. Bir ara verilir. Tekrar tedavi yaşa, ilk tedaviye cevaba, lokalizasyona göre değişir. Gerekli ise 2-3 haftalık 2. bir kür 1 mg/kg günlük veya günaşırı olarak verilir.

Cevap yoksa, lezyonda hiçbir değişiklik yoksa tedavi kesilir.



İnvolüsyona girmiş hemanjiomlarda tedaviye gerek yoktur.



Bu tedavi kavernöz hemanjiomlarda etkili değildir. Aşırı yükselmiş spesifik estradiol-17 reseptör bağlanma bölgeleri seviyesi ancak çilek tipi hemanjiomda bulunur. Bu da steroid tedavisine neden sadece bu tip hemanjiomların cevap verdiğini açıklayabilir.


Kompresyon tedavisi:



Bazı olgularda baskı tedavisinin hemanjiomun regresyona girmesini çabuklaştırabileceği savunulmuştur.

Basit, non invaziv ve etkilidir.



Cerrahi:

Aktif tedavi kararı verildiğinde en etkili tedavi cerrahidir. Küçük lezyonlar eksize edilebilir. Dudak mukozası altındaki diffüz kavernöz hemanjiomlar multiple kronik katgütle çevresel olarak bağlanarak prematüre involüsyon yaratılabilir. Diğer lezyonlarda eksizyon sonrası greft veya fleple kapama gerekmektedir.



Laser tedavisi:



Argon laser kullanarak çilek tipi hemanjiomların tedavisinde birtakım başarılar elde edilmiştir. Cerrahi sonradan kontrakte lezyonu uzaklaştırmak için gereklidir. Laser tedavisi süperfisiyel kapiller hemanjiomlarda daha etkindir.



Radyasyon tedavisi:



Her ne kadar radyasyon bazı hemanjiomların tedavisinde ısrarla öneriliyorsa da emniyetli dozlarda başarıyı destekleyen pek fazla bir bulgu yoktur. Ancak 800 radı aşan dozlarda regresyon oldukça hızlanır fakat radyasyon dermatiti, geç dönemde malign dejenerasyon, dental epifiziyal, meme ve gonadal gelişmenin supresyonu olasıdır.



Kriyoterapi;

Sıvı hava karbondioksit karı, kuru buz stikleri, etil chloride ile yüzeyel lezyonlarda kısmi tedaviler yapılabilir. Bununla birlikte kriyoterapi intraoral ve derin invazif hemanjiomların tedavisinde uygulanır. Aşırı kan kaybı kriyoterapi ile önlenebilir.





*** Burada verilen bilgiler, internet sitesinin içeriği ziyaretçiyi özellikle aileleri bilgilendirme amacı ile düzenlenmiştir. Hiçbir bilgi ziyaretçiler tarafından tavsiye olarak değerlendirilip hiçbir karar veya eyleme neden olmamalıdır. Konu ile ilgili hastasını mutlaka bir çocuk cerrahisi uzmanına muayene ettirmeli, onunla görüşerek birebir bilgisine başvurarak karar vermelidir.




 

 

 

Yukarı