AKCİĞERİN DOĞUMSAL CERRAHİ PATOLOJİLERİ - Prof. Dr. Zekeriya İLÇE

AKCİĞERİN DOĞUMSAL CERRAHİ PATOLOJİLERİ



SOLUNUM SİSTEMİNİN DOĞUMSAL CERRAHİ HASTALIKLARI

            Bu yazımızda bebek ve çocuklarda en sık karşımıza çıkan solunum yollarının cerrahi hastalıklarından bahsedilecektir. Bu patolojiler iki başlık altında toplanabilir.

Solunum Yolları Anomalileri

  • Koanal Atrezi
  • Trakeal agenezi ve atrezi
  • Trakeomalazi
  • Trakeal stenoz ve halka
  • Laringo-Trakea-Bronşial yarık
  • Bronşial atrezi
  • Bronkojenik kist

 

Akciğer Anomalileri

  • Akciğer agenezisi ve atrezisi
  • Aksesuar loblar
  • Pulmoner sekestrasyon
  • Konjenital lobar amfizem
  • Akciğer kistleri
  • Konjenital kistik malformasyon

 

Koanal Atrezi:

            Solunum sisteminin ilk kısmı olan burnun 2. kısmı olan nazofarinkse bağlandığı arka kısmının tıkanık olduğu doğumsal patolojidir.  Olguların %60’ı tek taraflı ve sağdadır, tek taraflı olgular yaklaşık 8000-10 000 canlı doğumda bir görülürken, iki taraflı olanlar yaklaşık 80 000 canlıda bir görülür.  Tıkanlıklığın yaklaşık %20’si kıkırdak yapıda iken geri kalanı kemik yapıdadır.

            Klinik tek ya da çift taraflı oluşuna göre değişir. Tek taraflı tıkanıklıklar genellikle klinik vermeyebilir. Çift taraflılarda ise bebeğin normalde ağzından nefes aldığı görülür ve beslerken aniden morardığı farkedilir. Çünkü bebek emerken burnu tıkalı olduğu için nefes alamaz ve morarır.

            Kesin tanı, önce burundan sertçe bir sonda takılır daha sonra endoskopi yapılır. Patoloji cerrahi olarak düzeltilir.

 

Doğumsal Bronkojenik Kistler:

Bronşların doğumsal kistik anomalisidir.  Çocuklarda görülen göğüs boşluğu lezyonların yaklaşık %10’unu oluşturur, Erkeklerde daha sıktır. Genellikle büyük olmadığı için klinik vermez ve asemptomatiktir. Ancak kistler enfekte olduklarında veya göğüs boşluğunda yer alan organlara, akciğer başta olmak üzere bası yaptığında klinik bulgu verirler. Başlıca klinik bulguları, öksürük, pürülan balgam, ateş ve hemoptizi olup kist patlar ve pnömotoraks oluşursa solunum sıkıntısı ve bası bulguları ortaya çıkar. Tanı hikaye ve fizik muayene ile konur, görüntüleme yöntemleri ile doğrulanır. Akciğer grafilerinde sıvı dansiteli yuvarlak veya oval düzgün kenarlı lezyon saptanır, hava-sıvı seviyesi görülmesi kistin enfekte olduğunu düşündürür. Türkiye gibi endemik ülkelerde özellikle akciğer kist hidatiğinden ve akciğer apsesinden mutlaka ayrılmalıdır. Ayırıcı tanı Bilgisayarlı Tomografi   ve Kan tahlilleri ile yapılır.

Tedavi edilmediğinde tekrarlayan akciğer enfeksiyou, patlarsa hava kaçağı ve solunum yetmezliği ve yaşamın ileri evrelerinde akciğer kanserlerine neden olabilir.

Tedavi; çok küçük kistler şayet klinik bulgu da vermiyorsa takip edilebilir. Ancak genel yaklaşım yukarda bahsedilen gerekçelerle cerrahi eksizyondur. Prensip kistin tamamen çıkarılmasıdır, şayet tamamen çıkarılmaz ise tekrarlayabilir. Açık ya da Torokoskopik yöntemle yapılabilir.

 

     

Resim; Sağ akciğer orta ve alt zonda içi hava dolu kistik lezyonun sırası ile akciğer grafisi ve bilgisayar tomografi görüntüleri

 

Konjenital Lobar Amfizem

Konjenital lobar amfizem (KLA), normal akciğer dokusununun masif distansiyonudur. Akciğerin tamamını, bir lobunu ya da bir ya da birkaç segmentini tutabilir.

Patoloji bronşların kıkırdak yapılarındaki anormallikten kaynaklanır, hava alveollere aktif olarak girer ancak patoloji nedeni ile dışarı çıkamaz ve içerde hapsolur. Akciğer şişer ve normal akciğer ve toraks içi anotomik yapılara bası oluşturur.

Her 20 000-30 000 doğumda bir görülür. Vakaların 1/3’ü doğumda, çoğu ilk altı aylık dönemde fark edilir. Erkeklerde daha sık görülür. Sırasıyla en sık olarak sol üst lob, orta lob, sağ üst ve alt loblarda görülür.

Etyolojisi net olarak açıklanamamış, çeşitli mekanizmaların etyolojide rol oynadığı savunulmuştur. Bunlar, alveollere zarar veren enfeksiyon, koyu kıvamlı sekresyonun lob bronşunu obstrükte etmesi, kartilaj yokluğu, bronkomalazi ve polialveolar lobtur.

Klinik bulgular, olguların %30’unda doğumu takiben, diğerlerinde çocukluk döneminde ortaya çıkar. Dispne, interkostal ve supraklaviküler çekilmeler, wheezing, ilerleyen siyanoz ve beslenme güçlüğü tipiktir.

Tanı hikaye ve fizik muayene ile konur, görüntülme yöntemleri ile doğrulanır. Hikayede yukarda anlatılan bulgular saptanır, Fizik muayenede bebeğin tek taraflı göğüs duvarı şiş olabilir, dinlemekle o tarafta solunum sesleri azalmıştır ya da alınamaz. Prenatal USG’de akciğerde ekojenite ve/veya kistik görünüm artmıştır.

 

 Akciğer grafisinde, amfizemli lobun komşu loblara bası yaparak atelektaziye (sağlam akciğer yapılarınının sönmesi yani havalanamaması) neden olması, diyafragmanın (solunum kasının) patoloji tarafında aşağı itilmesi ve düzleşmesi, mediastenin sağlam tarafa kayması tipiktir.

Ayırıcı tanıda dev bül, pnömotoraks ve konjenital diyafragma hernisi akılda tutulmalıdır. Direk akciğer grafisi ile tanı kesinleştirilemediğinde toraks BT ve ventilasyon perfüzyon sintigrafisi yapılabilir.

Hastalara tıbbi, konservatif tedavi denenmesine rağmen yaşanacak birtakım komplikasyonlar nedeni ile kesin tedavi etkilenmiş akciğer kısmının cerrahi olarak çıkarılmasıdır.

 

          

 

Resimler: Lober Amfizem’in Akciğer grafisi, Tomografisi  ve Ameliyat görüntüsü

Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon

Konjenital kistik adenomatoid malformasyon (KKAM), akciğerin konjenital kistik hastalıklarından biridir. KKAM alt solunum sisteminin nadir bir gelişimsel anomalisi olmakla birlikte, en sık görülen konjenital akciğer lezyonudur. İnsidansı 8300-35.000 canlı doğumda 1’dir. KKAM, trakea, bronş, bronşiyol veya alveoler dokusundan kaynaklanan kistik ve adenomatöz elemanları içeren hamartomatöz lezyonlardır. Büyük lezyonlar, komşu normal dokuları sıkıştırarak, alveoler büyüme ve gelişmeyi bozabilir. Bronş genellikle normal olmasa da trakeobronşiyal ağaç ile bağlantılıdır. Her iki akciğerde eşit oranda görülür ve tüm loblarda ortaya çıkabilir. Lezyonlar genellikle bir lobda sınırlı iken, nadiren birden çok lobda görülebilir.

Klinik ve patolojik olarak 4 tip tanımlanmıştır

Tip 1: %60-70 oranında, en sık görülen şeklidir. Kistlerin duvarı incedir ve çapı 2-10 cm arasındadır. Kistler tek ama multiloküledir (yani birkaç ayrı cepten oluşur)

 

Tip 2: %15-20 oranında görülür. Birden fazla, 0,52 cm çaplı kistlerden oluşur. Genellikle küçük olduğundan, komşu akciğere kitle etkisi yoktur. Vakaların %60’ında diğer konjenital anomaliler eşlik eder. Bunlar arasında, trakeoözofageal fistül, bilateral renal agenezi veya disgenezi, özofagus atrezisi, barsak atrezisi, diyafragma, kalp, merkezi sinir sistemi ve kemik anomalileri sayılabilir. Malignite gelişimi için risk altında değildir.

Tip 3: %5-10 oranında görülür. Genellikle çok büyüktür, bütün bir lob veya birkaç lobu tutabilir. Çok sayıda küçük çaplı kistler içerir. Etkilenen bebeklerde, intrauterin veya doğumda ölüm görüldüğü gibi, yenidoğan döneminde ciddi solunum sıkıntısına yol açar.

Tip 4: %10-15 oranında görülür. Kistler, maksimum 7 cm çaplıdır, genellikle tansiyon pnömotoraks veya enfeksiyon ile, doğumda veya çocukluk döneminde ortaya çıkabilir. Ama asemptomatik hastalarda rastlantısal olarak da tespit edilebilir.

 

Hastalığın tanısı hikaye, fizik muayene ile konur ve görüntüleme yöntemleri ile doğrulanır. Hikayede Prenatal anne karnında hastalık saptanabilir. Doğum sonrası ise klinik kistin büyüklüğüne bağlıdır. Akciğere bası, mediasteni karşı tarafa itmesi ve diyafragmada düzleşmeye yol açması nedeniyle solunum sıkıntısına sebep olabilir. Küçük kistlere insidental lezyon veya enfeksiyon odağı olarak, doğumdan aylar veya yıllar sonra tanı konulabilir.

 

KKAM, yenidoğan döneminde solunum sıkıntısı ile ortaya çıkabileceği gibi, yıllarca asemptomatik kalabilir. Respiratuvar distresin şiddeti lezyonun boyutuyla orantılıdır. Tipik bulgular takipne, inleme ve çekilmeler ile artan solunum çabası ve siyanozdur. Tip 2 olgular, diğer konjenital anomaliler nedeniyle doğumdan kısa süre sonra teşhis edilir. Tip 3 en ağır formudur. Lezyonlar büyük ve tüm akciğeri tutabilir, fetal hidrops ve pulmoner hipoplazi tipiktir. Bebekler ölü doğmuş ya da doğumdan hemen sonra şiddetli, progresif solunum sıkıntısı, siyanoz ve solunum yetmezliği gelişmiş olabilir. Neredeyse tüm hasta bebekler erkektir. Tip 4, yenidoğan döneminde pnömotoraks ile ortaya çıkabilir. Olguların 1/3’üne çocukuluk çağında tanı konulur. Bunlar tip 1 ve 4 olgulardır. Sıklıkla tekrarlayan pnömoni, öksürük, dispne ve siyanoz görülür.

Hastalık tedavi edilmediğinde ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Patolojinin tipine göre solunum sıkıntısı, tekrarlayan akciğer enfeksiyonu, yaşamın ileri aşamasında akciğer kanseri ve ölümle sonlanabilir.

 

Hastalığın tedavisi etkilenen akciğer kısmının cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Bu işlem genel anestezi altında açık ya da Torokoskopik yöntemle yapılabilir.

 

   

 

Resimler: CAM’un Akciğer Tomografisi ve Ameliyat görüntüsü

Pulmoner Sekestrasyon

Bir lob veya segmentin normal trakeobronşiyal sistem ile ilişkisinin olmaması ile karekterizedir. Arteriyel dolaşımı çoğunlukla aortadan çıkan ve bazende  diyafragmayı geçerek abdominal aortadan sekestre dokuya ulaşan sistemik arter ile sağlanır. Venöz dönüş genellikle pulmoner venlere, nadiren sistemik venlere olur. Akciğerin konjenital anomalilerinin %7’sini oluşturur. Erkeklerde 3 kat daha fazla görülür.

 

Hastalığın tanısı hikaye ve fizik muayene ile konur ve görüntüleme yöntemleri ile doğrulanır. Hikayede Prenetal Ultrasonografik bulgulara solid, iyi sınırlı ekojenik kitle, mediastinal şift, polihidroamnioz ve hidropik değişiklikler saptanır.

Prenetal tanı yok ise doğum sonrası akciğerin aynı bölgesinde tekrarlayan pnömoni (Akciğer enfeksiyonu) şikayeti olan çocuklarda pulmoner sekestrasyon düşünülmelidir. Tanı ise Bilgisayarlı Tomografi ile konur. Renkli doppler USG ve MRI ile sistemik arteriyel dolaşım tespit edilebilir.  Patolojinin iki tipi bulunur.

     

Resimler : Pulmoner Sekestrasyonun Aciğer grafisi  ve Tomografisi görüntüleri

 

  1. Ekstralobar Sekestrasyon

Sekestre doku normal akciğerden ayrı olup kendine ait visseral plevra ile örtülüdür. Sekestrasyonların %25’ini oluşturur ve %90’ı sol hemitoraksta diyafragma komşuluğunda, üçgen şeklinde lezyonlar olarak görülür. Olguların %50’sinde diyafragma hernisi, diyafragma paralizisi, akalazya, pektus ekskavatum ve konjenital kardiyak malformasyonlar görülür.

  1. İntralobar Sekestrasyon

Sekestre doku normal akciğer parankimi içerisinde yerleşmiştir. Her iki cinste de görülür. Sol akciğerde sıktır. Genellikle adölesan çağına kadar semptom vermezler. Kronik enfeksiyon gelişebilir. Bu durumda sekestre segment kistik yapıda ve içi pü ile dolu olarak görülür.

 

Pulmoner Sekestrasyonun tedavisi etkilenen akciğer kısmının cerrahi olarak çıkarılmasıdır.

 

 

            *** Burada verilen bilgiler, internet sitesinin içeriği ziyaretçiyi özellikle aileleri bilgilendirme amacı ile düzenlenmiştir. Hiçbir bilgi ziyaretçiler tarafından tavsiye olarak değerlendirilip hiçbir karar veya eyleme neden olmamalıdır. Konu ile ilgili hastasını mutlaka bir çocuk cerrahisi uzmanına muayene ettirmeli, onunla görüşerek birebir bilgisine başvurarak karar vermelidir.

Yukarı